Oblicza parkinsona

Rozmowa z dr. n. med. Jakubem Sienkiewiczem, neurologiem z 25-letnim stażem, specjalizującym się w leczeniu choroby Parkinsona. Doktor jest także muzykiem, liderem grupy Elektryczne Gitary.

Tomasz Przybyszewski: Choroba Parkinsona kojarzy się najczęściej z trzęsącymi się rękami...
dr n. med. Jakub Sienkiewicz: Tymczasem drżenie jest objawem, który występuje tylko u około 1/3 osób z chorobą Parkinsona. Jest ono, można powiedzieć, niewiele znaczącym dodatkiem, choć bywa na tyle wyraźne, że aż uciążliwe.

Skąd więc to skojarzenie?
Może stąd, że drżenie jest często pierwszym objawem choroby Parkinsona. Potem schodzi na plan dalszy i przestaje być najważniejszą uciążliwością, bo pojawiają się większe problemy. Przede wszystkim niesprawność, najczęściej dotycząca bardziej jednej strony ciała. Chory zauważa np. że zmienia się jego pismo, zaczyna stawiać małe literki. Może pojawić się dyskretne drżenie, głównie gdy ręka pozostaje w spoczynku. Zmniejsza się, gdy wykonywany jest świadomy ruch.

Jakie są inne objawy?
Ogólne zubożenie ruchu. Pacjenci mają amimiczną, maskowatą twarz. Zaczynają mówić monotonnie, niewyraźnie. Zauważają, że czynności dnia codziennego zaczynają im zajmować wielokrotnie więcej czasu.

Czy choroba Parkinsona zaczyna się zawsze tak samo?
Każdy choruje nieco inaczej. Duża rozpiętość wieku zachorowania, postać choroby, towarzyszące problemy zdrowotne, osobowość, sprawiają, że nie ma dwóch identycznych przebiegów schorzenia. Zaczyna się dyskretnie, powoli. Klasyczna triada objawów to: spowolnienie, zwiększone napięcie mięśni i drżenie parkinsonowskie. Czasem jednak choroba zaczyna się nietypowo, np. depresją czy spowolnieniem myślenia, czyli tzw. otępieniem parkinsonowskim. Jednym z „modnych” tematów badań jest upośledzenie węchu. Te objawy mogą o wiele lat wyprzedzać zaburzenia ruchowe. Początkiem może też być ból, błędnie rozpoznawany jako rwa kulszowa czy barkowa, a także ból odkręgosłupowy. Dopiero potem dołączają charakterystyczne cechy choroby i jest jasne, że bóle związane były z chorobą Parkinsona. Częste są również zaburzenia napięcia mięśni.

O jakie zaburzenia chodzi?
Nieprawidłowe napięcie mięśni powoduje bóle i kurcze. Poza tym prowadzi do pochylenia sylwetki i nasilenia zmian zwyrodnieniowych kręgosłupa. W badaniu lekarskim daje objaw koła zębatego, gdy przy biernych ruchach ręki lub nogi wyczuwamy naprzemienne skoki napięcia i rozluźnienia mięśni, lub tzw. plastyczne – stałe wzmożenie napięcia, gdy opór jest stały na całym przebiegu biernego ruchu kończyny.

Co się dzieje później?
Do późniejszych objawów należą zaburzenia równowagi. Mózg zaczyna wolniej przetwarzać informacje. Następuje ogólne spowolnienie reakcji ruchowej, więc i automatycznych reakcji utrzymywania równowagi. Człowiek łatwiej się przewraca, a nie każdy upadek kończy się szczęśliwie. Może dojść do długotrwałego unieruchomienia wskutek złamania. To pogłębia utratę naturalnych odruchów postawy ciała. Powrót do aktywności sprzed unieruchomienia jest bardzo trudny. Dochodzą przykurcze kostno-stawowe, komplikacje zatorowo-zakrzepowe, odleżyny. Dlatego w chorobie Parkinsona bardzo ważne jest niedopuszczenie do długotrwałego unieruchomienia chorego w łóżku.

Choroba Parkinsona to nie tylko problemy ruchowe...
Dochodzą do nich dokuczliwe problemy wegetatywne: spadki ciśnienia, powodujące omdlenia i zasłabnięcia, strasznie dokuczliwe zaparcia, zaburzenia funkcji pęcherza moczowego, problemy z termoregulacją. W upał może być pacjentom zimno, a przy niskiej temperaturze – gorąco, patologicznie wzmaga się potliwość. Przy ogólnym zubożeniu ruchu pacjenci nie wentylują fizjologicznie całych płuc, są więc bardziej podatni na choroby układu oddechowego.

Powszechna jest opinia, że na parkinsona chorują osoby starsze.
Klasyczna, samoistna choroba Parkinsona może pojawić się już w 21. roku życia. Są też przypadki wcześniejszych zachorowań, ale to tzw. parkinsonizm młodzieńczy, który jeszcze nie jest sklasyfikowaną jednostką chorobową. U około 10 proc. pacjentów pierwsze objawy pojawiają się w wieku 21-40 lat. Grupa ta została nazwana chorobą Parkinsona o wczesnym początku, która w związku ze schorzeniem staje wobec trudnych decyzji osobistych, zawodowych, ubezpieczeniowych itd. Typowy wiek wystąpienia pierwszych objawów to okres między 55. a 65. rokiem życia. Choroba może się też zacząć po osiemdziesiątce. Wczesna, klasyczna i późna choroba Parkinsona mają swoje odmienne cechy kliniczne.

Mówi się, że Muhammad Ali ma chorobę Parkinsona od urazów głowy.
Tak się mówi, ale nie ma pewności. Jeśli jego parkinsonizm jest pourazowy, to powinien mieć przebieg stacjonarny. Czyli od pewnego momentu, gdy zaprzestał obrywania w głowę, nie powinno być postępów choroby. Tu trzeba wyjaśnić stosowane terminy. Parkinsonizm to określenie objawu neurologicznego, czyli zespołu zaburzeń ruchu: spowolnienie, sztywność, drżenie, a choroba Parkinsona to nazwa jednostki chorobowej samoistnej – uwarunkowanej genetycznie, która akurat jest najczęstszą przyczyną parkinsonizmu. Objawy parkinsonowskie mogą też być spowodowane innymi przyczynami takimi jak: leki, naczyniowe uszkodzenie mózgu (udary lub przewlekłe niedokrwienie), zaczadzenie (zatrucie tlenkiem węgla) czy inne schorzenia zwyrodnieniowe mózgu.

Po jakich lekach zatem grozi parkinsonizm?
Parkinsonizm polekowy jest dość częsty. Przykładem są pacjenci leczeni na schizofrenię za pomocą neuroleptyków, które blokują receptor dopaminy. Na oddziale psychiatrycznym bardzo wielu pacjentów wygląda jak parkinsonicy, a objawy ustępują po zakończeniu terapii lub zmniejszeniu dawki leków. Także popularne leki, stosowane np. na zawroty głowy, znane jako cinnarizina czy flunarizina, mogą po latach stosowania dać parkinsonizm. Takich przypadków było sporo szczególnie w latach 70. i 80., kiedy leki te zapisywano bezkrytycznie. Dość częsty jest parkinsonizm naczyniopochodny, czyli potocznie miażdżycowy. Bierze się ze spowodowanych niedokrwieniem uszkodzeń naczyniowych w różnych okolicach mózgu.

Czy parkinsonizm może być skutkiem wypadku komunikacyjnego?
Jednorazowy wypadek ze stłuczeniem miejscowym nie powinien wywołać parkinsonizmu. Zresztą i tak najczęściej zmiany pourazowe goją się, to nie jest proces zwyrodnieniowy. Parkinsonizm pourazowy jest wielką rzadkością. Konieczny warunek to obecność wielu ognisk stłuczenia rozsianych w różnych miejscach mózgu.

A z czego wynika klasyczna choroba Parkinsona?
Samoistna choroba Parkinsona uwarunkowana jest genetycznie. Prawdopodobnie dokładają się jakieś czynniki środowiskowe, które nie zostały dotąd zidentyfikowane. Jest ich wiele i działają w różnych kombinacjach, stąd nasze kłopoty we wskazaniu konkretnych z nich. Co do podłoża genetycznego, to u chorych wykryto już co najmniej 10 nieprawidłowych mutacji genów.

Na zdjęciu: Jakub Sienkiewicz jest też liderem Elektrycznych Gitar. Fot.: East News

Ile jest w Polsce osób z chorobą Parkinsona?
Około 80 tys. Ta liczba może powoli wzrastać, bo populacja się starzeje. Poprawiła się też wykrywalność choroby.

Czy jest dziedziczna?
Jedynie w kilku procentach występuje rodzinnie.

Ta choroba niszczy mózg?
Należy do grupy schorzeń zwyrodnieniowych, tzw. neurodegeneracyjnych, polegających na zanikaniu określonych struktur w mózgu. Na początku zanik dotyczy stosunkowo niewielkiego obszaru, czyli istoty czarnej, która znajduje się w śródmózgowiu, czyli tzw. pniu mózgu. Istota czarna zapewnia przekazywanie do pozostałych części mózgu dopaminy – neuroprzekaźnika, dzięki któremu możemy się poruszać i kontrolować ruch. Choroba Parkinsona pojawia się, gdy brakuje 80 proc. tych komórek i wytwarzanej przez nich dopaminy.

Nie można istoty czarnej uratować?
Nie istnieje żadna substancja, w stosunku do której udowodniono, że spowalnia zanik komórek istoty czarnej albo go zatrzymuje. Czasem pojawiają się sensacyjki, że jakaś substancja, najczęściej ziołowa, posiada to fantastyczne działanie. Ludzie wykosztowują się na preparaty, które nie zmieniają niczego w przebiegu choroby.

Na czym polega leczenie?
Nie leczymy przyczyny, lecz tylko skutki choroby. Możemy zmniejszyć objawy, a za pomocą rehabilitacji ruchowej dłużej utrzymać pacjenta w stanie samodzielności. Są trzy metody leczenia, które się uzupełniają: leki, rehabilitacja i neurochirurgia. Efekt leczniczy można natomiast uzyskać na dwa sposoby. Po pierwsze, dostarczając to, czego brakuje w mózgu. Dlatego głównym lekiem podawanym w chorobie Parkinsona jest lewodopa, aminokwas, z którego w ośrodkowym układzie nerwowym powstaje brakująca dopamina. Możemy też podawać leki, które naśladują działanie dopaminy lub przywracają zachwianą równowagę w systemie neuroprzekaźników. Drugą metodą jest zablokowanie określonego obszaru mózgu przez uszkodzenie go w wybranym punkcie lub za pomocą impulsów o wysokiej częstotliwości, generowanych przez elektrodę domózgową. Zmniejsza to sztywność, drżenie lub bezruch.

Elektroda w mózgu nie jest najprzyjemniejszą wizją...
Dzięki niej lekarz ma jakby drugi dostęp do mózgu. Z jednej strony ma leki, a z drugiej może manipulować parametrami elektrody. Ma więc szersze możliwości kontrolowania objawów. Elektrody wszczepia się głównie pacjentom chorującym od 8 do 15 lat, u których komplikacje związane z leczeniem farmakologicznym wymagają zastosowania tej dodatkowej metody.

Czy tę chorobę można zatrzymać?
Zmiany patologiczne mózgu postępują stale. Widoczne objawy postępują powoli lub mogą występować okresy stabilizacji, choć zdarzają się okresy szybszej progresji. Zwolnić, zmniejszyć skutki choroby można przez intensywną rehabilitację, która zapobiega przykurczom i powiększającemu się pochyleniu sylwetki. Staramy się też zoptymalizować leczenie farmakologiczne – znaleźć złoty środek, by kompensować część objawów, nie powodując efektów niepożądanych. U wielu dobrze leczonych chorych zdarzają się nawet kilkunastomiesięczne okresy bez widocznych postępów choroby.

Czy ta choroba skraca życie?
W niewielkim stopniu. Szczególnie gdy w 1961 r. pojawił się główny lek parkinsonowski: lewodopa. Od połowy lat 70., gdy został w pełni rozpowszechniony, przewidywalny czas przeżycia ogólnej populacji i osób z chorobą Parkinsona mniej więcej się zrównały.

Gorzej z jakością tego życia...
Owszem. Widzieliśmy, jak chorował Papież Jan Paweł II. Jakie miał problemy, jak dużo było zaburzeń wegetatywnych: połykania, mowy. W końcu wystąpił brak odpowiedzi na leki.

Choroba Parkinsona miała wpływ na śmierć Papieża?
Zdecydowanie tak. Spowodowała przedwczesne jego unieruchomienie i związane z tym komplikacje. Papież zmarł z powodu powikłań unieruchomienia, infekcji, która nie dała się już leczyć.

Czy pacjenci wpadają w depresję?
Wyraźną depresję ma ponad 30 proc. osób z chorobą Parkinsona. A można ją w tej chorobie bardzo łatwo przegapić, jak i rozpoznać na wyrost. Bo człowiek spowolniały, zgarbiony, amimiczny kojarzy nam się z depresją, tymczasem może to być parkinsonik bez depresji. I odwrotnie – ktoś może być przygnębiony, a my tego nie zobaczymy, bo będziemy uważać, że to są cechy jego zespołu parkinsonowskiego. W chorobie Parkinsona już w wyniku utraty unerwienia dopamicznego spada nastrój, a później deficyt dotyczy nie tylko dopaminy, ale też serotoniny i innych neuroprzekaźników. Depresja zatem może być skutkiem samego procesu uszkadzającego mózg.

Powoduje to pewnie problemy w życiu rodzinnym?
Jest sporo problemów związanych z poczuciem braku akceptacji ze strony rodziny. Brak naturalnej ekspresji mimicznej, spowolnienie myślenia powodują, że komunikacja z chorymi zaczyna szwankować. Członkom rodziny wydaje się, że jest to ktoś otępiały, tymczasem chory czuje tak samo, tyle tylko, że ma kłopoty z ekspresją swoich emocji, z szybką reakcją na określone sytuacje.

A życie w społeczeństwie?
Występujące w tej chorobie drżenie kojarzy się potocznie z zespołem poalkoholowym albo powoduje wstyd i wycofanie z życia. Do tego połowa pacjentów ma pląsawicę polekową, która objawia się nieskoordynowanymi, nadmiernymi ruchami, karykaturalnym wyginaniem się ciała. Ludzie myślą, że to także wpływ alkoholu. Jeszcze innym problemem są nagłe napady bezruchu. Chory nie może oderwać nóg od podłoża, jakby jego stopy były przymurowane. Kiedy np. zapala się zielone światło na przejściu dla pieszych, nie może ruszyć do przodu. Czasem powoduje to utratę równowagi i upadek. Wszystkie te objawy, które potęgują się w sytuacji stresowej, sprawiają, że pacjenci wolą się nie pokazywać na mieście czy w towarzystwie. Pacjent nie powinien jednak wstydzić się objawów swojej choroby. Niech inni przyzwyczają się do tego, że ma drżenie i dziwnie się wygina. Nie należy wycofywać się z życia. Jeśli to możliwe, nie zmieniać niczego. Czasem pomocna jest zmiana zakresu obowiązków zawodowych. Renta tylko w ostateczności, za to więcej aktywności w domu. Powinno się jak najdłużej utrzymać pacjenta w jego rutynowych zajęciach, bo to również zmniejsza widoczne objawy choroby. Nie należy kończyć aktywności zawodowej – wręcz utrzymać ją jak najdłużej i pamiętać o aktywności fizycznej.

Wiele rzeczy będzie już niedostępnych, np. prowadzenie samochodu...
Akurat samochód pacjenci z chorobą Parkinsona są w stanie prowadzić bardzo długo. I to jest ważna pozytywna informacja, że prawa jazdy nikt im nie zabierze.

Czy podbudowuje Pan pacjentów dowcipami?
Muszę powiedzieć, że często bywa odwrotnie. Często jestem zaskoczony ich poczuciem humoru, wyczuciem absurdu, podejściem do swoich problemów opartym na wisielczym humorze. Czasami słyszę od pacjentów niezwykle celne żarty. Ale raczej nie są one do powtórzenia.

Czy dziwi pacjentów, że w gabinecie  widzą znanego artystę?
Nie wiem, pacjenci są amimiczni, nie mają ekspresji twarzy, więc ich reakcja i tak jest niewidoczna.

Korzysta Pan w karierze artystycznej z doświadczeń lekarskich?
Na pewno tak, tylko pewnie sam o tym nie wiem.

Jak to?
Coś tam zostaje, na pewno coś się w głowie odkłada.