Zespół post-polio. Echo zapomnianej epidemii

- Największym problemem osób z zespołem post-polio jest nasilenie niepełnosprawności. Ci ludzie dzięki rehabilitacji przez wiele lat byli aktywni zawodowo, zakładali rodziny. Nieoczekiwanie w pewnym momencie zaczynają odczuwać objawy, które utrudniają im funkcjonowanie – mówi prof. dr hab. n med. Ewa Matyja, wiceprzewodnicząca Polskiego Stowarzyszenia Polio+.

W latach 1950-1959 w wyniku epidemii choroby Heinego-Medina (zwanej także polio) zachorowało w Polsce od 20 do 25 tys. osób, głównie dzieci. Większość zarażonych wirusem polio przeszła infekcję bezobjawowo, ale u wielu osób choroba pozostawiła po sobie różnego stopnia niepełnosprawność ruchową i zaburzenia neurologiczne. W 2001 roku Światowa Organizacja Zdrowia uznała, że Europie choroba Heinego-Medina już nie zagraża, dzięki szczepieniom. Pojawił się jednak nowy problem. Po kilkudziesięciu latach od zachorowania u części pacjentów wystąpiła kolejna faza choroby, nazywana zespołem post-polio (PPS).

Jacek Hołub: Czym jest zespół post-polio i jak się objawia?

Prof. Ewa Matyja: Rozmowę o zespole post-polio trzeba zacząć od tego, czym było polio, czyli choroba Heinego-Medina. Nazwa pochodzi od nazwisk dwóch lekarzy, niemieckiego i szwedzkiego, którzy w latach 1840-1890 jako pierwsi opisali tę chorobę. To się przyjęło, chociaż prawidłowa nazwa to poliomyelitis anterior acuta, czyli zapalenie rogów przednich rdzenia kręgowego – w skrócie polio.

Polio jest chorobą wirusową. Najbardziej zjadliwy jest typ 1 wirusa, który uszkadza wybiórczo motoneurony, czyli neurony ruchowe rdzenia kręgowego, unerwiające nasze mięśnie. Uszkodzenie motoneuronów prowadziło do niedowładów mięśni i porażeń wiotkich, szczególnie kończyn dolnych, w mniejszym stopniu górnych. Charakterystyczne dla wirusa jest to, że niszczy neurony w sposób przypadkowy – dlatego czasem dochodziło do masywnych uszkodzeń i porażeń całych grup mięśniowych, a czasem uszkodzenia były znikome i zwykle asymetryczne. Przy opuszkowej postaci polio, w której wirus atakował neurony w obrębie pnia mózgu, dochodziło do zaburzeń oddychania. Dotknięte nią dzieci w czasach epidemii, czyli w latach 50. i 60. ubiegłego wieku, umieszczane były w tzw. żelaznych płucach (specjalnych kapsułach, które umożliwiały oddychanie – przyp. red.). Śmiertelność była wysoka, ponieważ tych żelaznych płuc zwyczajnie brakowało.

Tzw. żelazne płuco było jedynym ratunkiem dla części chorych na polio, fot. CDC [Public domain], via Wikimedia Commons

Masowa epidemia Heinego-Medina dotknęła nie tylko kraje Europy, ale również Stany Zjednoczone. Jej żniwo było ogromne. Na szczęście ok. 95 proc. zachorowań przebiegało bez porażeń, często bezobjawowo, gdy wirus uszkodził niedużą część motoneuronów. Porażenia występowały zaledwie w 1-2 proc. przypadków. Szacuje się, że na porażenne polio zachorowało w Polsce od 20 do 25 tysięcy osób.

Chorzy najpierw przechodzili okres ostrej infekcji z porażeniem mięśni, po którym następował okres długotrwałej rehabilitacji. Dzięki niej pacjenci odzyskiwali częściową sprawność lub całkowicie wracali do zdrowia. Trzecia faza to okres stabilizacji neurologicznej. Wydawało się, że na tym się zakończy. W latach 80. ubiegłego wieku okazało się jednak, że pacjenci po polio po 20-40 latach zaczynają nagle znowu chorować. Wystąpiły u nich nowe objawy, które zostały nazwane zespołem post-polio (po angielsku post-polio syndrome – PPS). Szacuje się, że na zespół post-polio cierpi od 25 do 85 proc. osób, które przebyły porażenną postać choroby. Podłożem zespołu wydaje się być narastająca dysfunkcja rozbudowanych, przerośniętych motoneuronów w wyniku wieloletniego ich przeciążenia.

Czy zespół post-polio dotyka tylko osób, które chorowały wcześniej na polio?

Tak, przebyta infekcja wirusem polio jest jednym z kryteriów diagnostycznych PPS. Kryteria te zostały ustalone w 2001 roku na międzynarodowej konferencji, organizowanej przez fundację March of Dimes. Podstawowy jest epizod porażennego polio w wywiadzie, potem okres powrotu do zdrowia i stabilizacji stanu neurologicznego i wreszcie rozwój nowych objawów w postaci postępujących niedowładów, znużenia czy bólów mięśni i stawów.

Początkowo uważano, że epizod porażenny musiał wystąpić, ale okazało się, że zespół post-polio występuje również u osób, które przebyły postać nieporażenną. Dotyka on od 15 do 40 proc. z nich. Problem w tym, że osoby te nie zawsze wiedzą, że zostały zainfekowane wirusem polio. Wirus rozwijał się w skupiskach przedszkolnych i rodzinnych. Mogło być tak, że jedno dziecko w przedszkolu zachorowało i wystąpiły u niego porażenia, a inne dzieci zostały zarażone wirusem, ale nie miały objawów lub objawy w ich przypadku wyglądały np. jak infekcja podobna do grypy. A teraz, po kilkudziesięciu latach, rozwija się u nich zespół post-polio.

Osoby dotknięte zespołem post-polio mają dziś 50-70 lat i więcej. Objawy mogą być mylone z innymi dolegliwościami i zwyczajnymi oznakami starzenia się.

Triada podstawowych objawów zespołu post-polio to:

1. stopniowe, a czasem gwałtowne nasilenie niedowładów lub zaników mięśniowych;
2. znużenie (obwodowe – dotyczące mięśni, albo ośrodkowe – tzw. męczliwość mózgu, kiedy pacjent ma zaburzenia koncentracji, brakuje mu słów, nie potrafi sformułować wypowiedzi);
3. bóle mięśni i stawów.

Objawy są więc niespecyficzne i subiektywne, bo każdy inaczej odczuwa znużenie czy odbiera dolegliwości bólowe. Podobne objawy towarzyszą licznym procesom chorobowym i występują np. w stwardnieniu zanikowym bocznym, w chorobie Parkinsona, w dolegliwościach z zakresu układu kostno-stawowego, ale też w chorobach endokrynologicznych, kardiologicznych, reumatoidalnych i w depresji, w której również pojawia się uczucie znużenia i zniechęcenia. Podobne dolegliwości bólowe mogą dawać też procesy nowotworowe.

Jak wobec tego można rozpoznać zespół post-polio?

Rozpoznaje się go drogą eliminacji, poprzez wykluczenie innych procesów chorobowych o podobnych symptomach. Diagnostyka nie jest prosta, można posiłkować się badaniami elektromiograficznymi, rezonansem magnetycznym, badaniami laboratoryjnymi, ale nie ma żadnego testu ani biomarkera, który by jednoznacznie potwierdził: tak, ten pacjent ma zespół post-polio. Natomiast umiejętność rozpoznawania tego zespołu jest niezwykle ważna.

Czy lekarze w naszym kraju mają świadomość istnienia zespołu post-polio?

O ile w krajach Europy Zachodniej ten problem jest rozwiązany systemowo – są nawet kliniki dla pacjentów z PPS, o tyle w Polsce ten temat jest bardzo mało znany i często bagatelizowany. Nie tylko lekarze pierwszego kontaktu, ale również neurolodzy nie mają doświadczenia w diagnozowaniu i leczeniu pacjentów z tym zespołem. Czasem nie mają nawet podstawowej wiedzy.

Pacjenci są zagubieni, zaniepokojeni pogarszającą się sprawnością ruchową, szukają pomocy i jej nie znajdują. Dlatego szukają porad u „doktora Google”. Właśnie dzięki internetowi osoby z późnymi objawami polio mają świadomość swojej choroby, co z jednej strony pomaga w zrozumieniu pojawiających się problemów, z drugiej jednak strony może utrudnić akceptację pogarszającego się stanu zdrowia i rodzić bunt.

Niestety, w środowisku medycznym w Polsce jest duże niezrozumienie istoty tego zespołu. Objawy pacjentów albo są bagatelizowane, albo zrzucane na karb przemęczenia lub innych schorzeń. Ostatnio modna jest borelioza, która wiąże się z bólami stawów, mięśni i męczliwością, a która bywa mylona z PPS. Są również lekarze, którzy uznają pacjentów po polio za grupę chorych marginalną ze względu na niespecyficzne objawy i podeszły wiek. Pacjenci często są wtłaczani w grupę geriatryczną. Proces starzenia jest nieunikniony, jednak u pacjentów z późnymi skutkami polio przebiega bardziej dramatycznie. Tym bardziej pacjenci ci wymagają wsparcia medycznego.

Dowodem na ignorancję problemów osób po polio była wypowiedź konsultanta krajowego ds. chorób zakaźnych w reportażu „Efekt wirusa”, emitowanym w telewizji TVN24 w kwietniu 2015 roku. Stwierdził on, że w Polsce „nikt nie zajmuje się zespołem post-polio, bo nie ma takiego powodu”, bo „nie postępuje, nic złego się nie dzieje, ludzie zdrowieją”. To bulwersująca i szkodliwa wypowiedź, bo przekaz medialny trafia do szerokiego grona odbiorców. Wywołała burzliwą reakcję środowiska pacjentów z zespołem post-polio. To tak, jakby pacjentów z późnymi objawami polio w Polsce nie było.

Sytuację pogarsza fakt, że do tej pory w polskiej wersji Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób ICD-10 nie ma kodu dla zespołu post-polio, podczas gdy we wszystkich wersjach anglojęzycznych zespół ten figuruje pod kodem G14. Bez kodu numerycznego trudno zabiegać o prawidłową diagnostykę i leczenie zespołu post-polio, zwłaszcza rehabilitację oraz świadczenia z zakresu ubezpieczeń społecznych. Stowarzyszenie Polio+ napisało w tej sprawie dwa pisma do Ministra Zdrowia, ale do chwili obecnej nie ukazała się żadna aktualizacja polskiej wersji klasyfikacji. Nadal więc PACJENT Z ZESPOŁEM POST-POLIO W POLSCE NIE ISTNIEJE. Oczywiście to wszystko nie służy pacjentom. Bo niezależnie od słabej kondycji naszej służby zdrowia, jej niedofinansowania, luki pokoleniowej, braku rozwiązań systemowych itp., pacjenci po polio oczekują zrozumienia i uznania zespołu post-polio za przewlekłą chorobę neurologiczną, wymagającą leczenia i rehabilitacji.

Czy są dane, ile może być osób z zespołem post-polio?

Jeżeli weźmiemy pod uwagę, że 20-25 tys. osób z postacią porażenną polio to zaledwie 1-2 proc. wszystkich zarażonych wirusem, to osób z postacią nieporażenną było od 2 do 2,5 mln. Do 40 proc. z tej grupy może odczuwać objawy zespołu post-polio w starszym wieku. Takich osób może być więc znacznie więcej, niż się spodziewamy.

Z jakimi problemami zmagają się osoby z PPS?

Najgorszym problemem jest nasilenie niepełnosprawności. Ci ludzie, dzięki rehabilitacji, przez wiele lat byli aktywni zawodowo, zakładali rodziny i nieoczekiwanie w pewnym momencie zaczynają odczuwać objawy, które utrudniają im funkcjonowanie. Czasem przebieg zespołu post-polio jest gwałtowny – pacjent chodził o kulach i nagle siada na wózku. Niekiedy występują nie tylko niedowłady, ale też zaniki mięśniowe. Pacjent czuje ogólne znużenie, bolą go mięśnie, stawy, czasem boli go wszystko. Jeżeli taka osoba zachorowała w starszym wieku i miała postać opuszkową, to w późniejszym okresie życia może mieć zaburzenia oddychania, bezdech senny. Mogą one występować także z powodu zmian zniekształcających kręgosłupa, spowodowanych porażeniem mięśni przykręgosłupowych. Takie osoby powinny być leczone również przez pulmonologów.

Szacuje się, że na porażenne polio zachorowało w Polsce od 20 do 25 tysięcy osób. Na zespół post-polio cierpi od 25 do 85 proc. z nich, fot. CDC/Charles Farmer [Public domain], via Wikimedia Commons

Często występuje nadmierna nadwrażliwość na zimno, tzw. poliowe, czyli wiecznie zimne i sine stopy, których nie można w żaden sposób ogrzać. Pacjenci są bardzo podatni na czynniki stresogenne, które nasilają wszelkie objawy. Są nadwrażliwi na środki znieczulające, zwłaszcza zwiotczające mięśnie. Dlatego tak ważne jest, żeby anestezjolog wiedział, że ma pacjenta z PPS. Takie osoby przechodzą różne zabiegi chirurgiczne, stomatologiczne, a powinny dostać mniejszą dawkę środków znieczulających. Jest to o tyle ważne, że ryzyko zwiększonej wrażliwości na znieczulenie stwierdzano również u pacjentów po polio, którzy nie mają typowych objawów zespołu post-polio. Dlatego ważny jest wywiad w kierunku przebytego polio w dzieciństwie. Większej uwagi wymaga również okres pooperacyjny, bo pacjenci po polio są bardziej wrażliwi na ból, wymagają większej ilości środków przeciwbólowych, trzeba ich odpowiednio ułożyć do zabiegu operacyjnego, zachować odpowiednią temperaturę, bo po jej obniżeniu mogą wystąpić zaburzenia oddychania (informacje dla anestezjologa znajdują się na ulotce wydanej przez Polskie Stowarzyszenie Polio+, o której poniżej – przyp. red.).

Ze względu na mnogość objawów, osoby z post-polio muszą być objęte skoordynowaną opieką przez lekarzy różnych specjalności, ale również rehabilitantów, dietetyków i psychologów.

Czy zespół post-polio można leczyć?

Tylko objawowo. Jednak postępowanie powinno uwzględniać zarówno objawy samego zespołu post-polio, jak i towarzyszące mu inne schorzenia, związane z przeciążeniem układu kostno-stawowego i chorób towarzyszących. Celem jest jak najdłuższe utrzymanie sprawności fizycznej. Należy leczyć dolegliwości bólowe, bo są one przyczyną zmniejszonej aktywności, często spadku nastroju. Zaburzenia oddychania mogą wymagać wspomaganej wentylacji, zwłaszcza w nocy. Zalecana jest zmiana trybu życia. Nie należy doprowadzać do nadmiernego przeciążenia układu nerwowo-mięśniowego, po aktywności fizycznej powinien być odpoczynek. Odpowiednie ortezy i aparaty ortopedyczne mogą utrzymywać stawy w odpowiedniej pozycji i zwiększać mobilność pacjentów.

Zespołu post-polio nie leczy się farmakologicznie. Były różne próby, ale żadne leki, które były testowane w próbach klinicznych nie dały pozytywnych rezultatów. Wydawało się, że jedynie dożylne podawanie immunoglobulin w jakiś sposób może zmniejszać nasilenie objawów. Od paru lat prowadzony jest program kliniczny z udziałem kilku polskich ośrodków klinicznych, testujący skuteczność jednej z immunoglobulin.

Czy rehabilitacja może podnieść jakość życia osób z PPS?

Rehabilitacja jest bardzo ważna, ale musi być dopasowana, zarówno do pacjenta, czyli sprawności zachowanych mięśni, stanu aktywności ruchowej, jak i do postępu choroby. Najlepsze są ćwiczenia izometryczno-izokinetyczne, ale odpowiednio dawkowane, tak aby nie nasilały znużenia. Pacjenci z post-polio nie mogą być rehabilitowani tak intensywnie, jak chorzy po polio w pierwszym okresie choroby, którzy ćwiczyli prawie do utraty przytomności, żeby za wszelką cenę odzyskać sprawność. Teraz osłabionych mięśni nie można przeciążać aktywnością, muszą być chwile odpoczynku.

W 2001 roku Światowa Organizacja Zdrowia uznała, że Europa jest wolna od polio. Stało się tak dzięki szczepieniom. Obecnie zrobiło się głośno o ruchu antyszczepionkowym. Czy są jakieś dane, że choroba Heinego-Medina wraca?

Próby całkowitego wyeliminowania wirusa polio w społeczności ludzkiej na świecie są podejmowane od wielu lat. Szczepionka okazała się jedyną skuteczną metodą walki z tym wirusem. Warto wspomnieć, że twórcą pierwszej szczepionki był polski wirusolog Hilary Koprowski. Dopiero potem powstała inaktywowana szczepionka Salka i doustna Sabina.

Wprowadzenie szczepień, obowiązkowe w wielu krajach, doprowadziło w nich do eliminacji wirusa. Natomiast w krajach rozwijających się, zwłaszcza Afryki czy Azji, zdarzały się endemiczne epidemie polio. W jednym ze stanów w Nigerii zaprzestano szczepień ze względów religijnych i po paru latach okazało się, że zainfekowanych zostało ponad tysiąc osób. W 2013 roku pojawiały się przypadki polio w Syrii. W dzisiejszych czasach ruchy migracyjne i zmniejszenie się barier komunikacyjnych powodują zagrożenie przenoszeniem wirusa.

Jak podaje Unicef, od 1988 r. udało się zmniejszyć liczbę przypadków zachorowania na polio aż o 99 proc. Dziś wirus jest obecny tylko w trudno dostępnych regionach Pakistanu, Afganistanu i Nigerii, fot. Unicef

Jeżeli zaprzestanie się szczepień, polio powróci. Ruchy antyszczepionkowe, czasem popierane przez decydentów z elit rządowych, są bardzo niebezpieczne. Może warto byłoby pokazać duński film „Epidemia”, aby przestrzec przed możliwością powrotu tej strasznej w skutkach choroby, która prowadzi do trwałej niepełnosprawności lub nawet śmierci.

Co powinny zrobić osoby, które podejrzewają u siebie zespół post-polio?

Teoretycznie powinny najpierw udać się do lekarza pierwszego kontaktu, ale diagnostyka i rozpoznanie zespołu post-polio powinno się odbywać w ośrodkach klinicznych, np. w klinikach neurologicznych, zwłaszcza tych, które mają poradnię chorób mięśni. Taka poradnia funkcjonuje np. w Warszawskim Uniwersytecie Medycznym. Niestety, jest niedostępna dla pacjentów, ponieważ okres zapisów jest wieloletni. Pacjenci potrzebują kontaktu z lekarzem szybciej.

W ramach Stowarzyszenia Polio+ rozesłaliśmy do Klinik Neurologii w całej Polsce opracowane przez nas ulotki o PPS. Prosiliśmy, żeby dana placówka poinformowała nas, czy pacjent z zespołem post-polio może być u nich diagnozowany i czy taką informację możemy zamieścić na stronie stowarzyszenia. Nie otrzymaliśmy żadnej odpowiedzi. Nikt z kierowników klinik nie zaproponował pacjentom po polio leczenia. To żenujące.

Jest Pani Profesor wiceprzewodniczącą Stowarzyszenia Polio+. Co Panią skłoniło do zaangażowania się w pomoc chorym?

Trochę przypadek, trochę powinność. Miałam „spotkanie” z wirusem polio w latach 50., ale porażenia nie były przeszkodą w moim życiu. Wychodzę z założenia, że człowiek musi być na tyle aktywny, na ile może. Choroby nie mogą nam odbierać wartości, które są dla nas najważniejsze. Kilka lat temu przypadkowo trafiłam na stronę internetową grupy wsparcia „Klub pod szczęśliwą 13-tką”, która początkowo skupiała 13 osób z całej Polski. Osoby te nawiązały ze sobą kontakt, bo chciały zrozumieć przyczyny narastającego zmęczenia, bólu i utraty sił. Zafascynował mnie profesjonalizm w prowadzeniu tej strony. Byłam pełna uznania dla liderów grupy: Małgosi, Tadeusza i Ryszarda, którzy w czasach całkowitej niewiedzy w środowisku medycznym potrafili zorganizować pomoc i wsparcie osobom po polio, zaniepokojonym pogarszającym się stanem zdrowia.

Były tam świetnie zredagowane „listy do przyjaciela po polio”, napisane przez lekarza po polio i „osłodzone” przez psychologa po polio – Tadeusza. Dzięki nim pacjenci mogli zapoznać się z anatomią, patofizjologią, diagnostyką i leczeniem polio oraz zespołu post-polio. Potem były porady: jak żyć z polio, żeby się nie załamać. Napisałam do grupy krótki komentarz i tak nawiązaliśmy kontakt. Mam dużo zajęć, więc nie bardzo wyobrażałam sobie czynny udział w pracach, ale spróbowałam. Zajęłam się tłumaczeniem tekstów anglojęzycznych. Zobligowałam się też do tego, żeby napisać pracę przeglądową o zespole post-polio, chociaż jestem neuropatologiem, a nie praktykującym neurologiem. Musiałam więc zapoznać się z obszerną literaturą anglojęzyczną. Dzięki temu tyle na ten temat wiem. Najpierw byłam konsultantem medycznym i sympatykiem, potem weszłam do władz stowarzyszenia. Może kiedyś przejdę na emeryturę i będę miała więcej czasu...

Prof. dr hab. n. med. Ewa Matyja – neuropatolog, neurolog. Profesor Polskiej Akademii Nauk; kierownik Zakładu Neuropatologii Instytutu Medycyny Doświadczalnej i Klinicznej im. M. Mossakowskiego PAN; członek Komitetu Nauk Neurologicznych i Komitetu Neurobiologii PAN. Pracuje również w Klinice Nowotworów Układu Nerwowego Centrum Onkologii – Instytut im. Marii Skłodowskiej-Curie w Warszawie oraz w Zakładzie Patomorfologii WUM. Specjalista w zakresie diagnostyki histopatologicznej nowotworów układu nerwowego u dzieci i u dorosłych. Autorka ponad 130 publikacji z zakresu neuropatologii doświadczalnej i operacyjnej. Od 12 lat redaktor naczelny czasopisma impaktowanego „Folia Neuropathologica”.

Polskie Stowarzyszenie Polio+

Organizacja działa na rzecz pacjentów po polio, m.in. w dziedzinie informacyjno-edukacyjnej. Na jej stronie Postpolio.lublin.pl można znaleźć mnóstwo informacji na temat polio i zespołu post-polio, zarówno dla pacjentów, jak i dla lekarzy, m.in. porady dla chorych, tłumaczenia tekstów specjalistów. Jest tu także ulotka, którą pacjent może sobie wydrukować i pójść z nią do lekarza.

Kontakt e-mailowy ze stowarzyszeniem: grupawsparcia@postpolio.lublin.pl